Vid von Willebrands sjukdom löper män och kvinnor lika risk att få sjukdomen. von Willebrands sjukdom innebär brist på eller defekt von Willebrandfaktor. Det finns tre huvudtyper av von Willebrands sjukdom och en rad undervarianter till dessa:

Typ 1

Den milda formen, orsakas av sänkt koncentration av von Willebrandfaktorn. Typ 1 finns sannolikt hos cirka en procent av befolkningen. Endast ett par tusen fall har dock diagnostiserats.

Typ 2

Orsakas av fel på von Willebrandfaktorn. Denna typ är mer ovanlig

Typ 3

Innebär en total avsaknad av von Willebrandfaktorn och en kraftigt sänkt faktor VIII-halt.

Typ 2 leder ibland, och typ 3 leder alltid, till en svår form av sjukdomen. Svår form av von Willebrands sjukdom förekommer endast hos ett 50-tal personer i Sverige.

Symtom

Vid von Willebrands sjukdom är slemhinneblödningar, t ex från näsa, tandkött, magtarmkanal, rikliga menstruationer samt blåmärken typiska. Blödningskomplikationer kan inträffa vid operationer och andra ingrepp om inte behandling ges. Personer med svår form av von Willebrand har dessutom samma symtom som vid svår hemofili med led- och muskelblödningar.