Olika typer av VWS

Vad är typ 1 von Willebrands sjukdom?

Typ 1 är den vanligaste formen av VWS och omfattar ungefär 75 % av alla fall. Vid typ 1 fungerar VWF normalt, men det finns för lite av den i blodet. Många personer med typ 1 VWS har inga blödningsbesvär alls förrän de råkar ut för en skada eller en operation. Då kan de få en allvarlig blödning.

Andra har milda symtom såsom:

• blåmärken
• blödningar från näsa eller mun
• Långvariga blödningar från skärsår.
• Riklig menstruation.

Menstruationsblödningarna kan vara så rikliga att de påverkar kvinnans livskvalitet och ovsett typ så är detta var ett stort problem hos med med von Willenbrands sjukdom.

Skador eller operationer kan orsaka svåra blödningar även om man har en mild form av VWS. Därför är det viktigt att personer som misstänker att de kan ha VWS blir undersökta.

Vad är typ 2 von Willebrands sjukdom?

Typ 2 VWS är mindre vanlig än typ 1. Ungefär 20–25 % har typ 2. Vid typ 2 kan mängden VWF i blodet vara normal. Däremot fungerar VWF inte som den ska, vilket ger upphov till ökad  lödningsbenägenhet. Det finns flera undergrupper av typ 2 beroende på vilket slags fel det är på VWF. Det är viktigt att bestämma vilken undergrupp en person med VWS tillhör, eftersom behandlingen kan skilja mellan dem.

• Typ 2A är den vanligaste undergruppen och utgör ca 15–20 % av alla fall med VWS. Ungefär 5 % har typ 2B. Personer med typ 2B kan ha brist på blodplättar (trombocytopeni).
• Typ 2M och 2N är mycket ovanliga undergrupper. Personer med typ 2N, som också kallas ”Normandie”, har som regel normala nivåer VWF, men ovanligt låg nivå av FVIII i blodet. Tillståndet kan därför förväxlas med mild hemofili A.

Vad är typ 3 von Willebrands sjukdom?

Typ 3 VWS är mycket ovanlig och finns endast hos ungefär 1/500.000 individer i befolkningen. Det är den svåraste formen av VWS. Personer med typ 3 har ingen eller nästan ingen VWF i blodet. Därför har de också mycket liten mängd FVIII i blodet, eftersom VWF är ett bärarprotein för FVIII.

Dessa personer kan blöda ofta och blödningarna kan bli svåra om de inte behandlas. Kvinnor med typ 3 VWS kan behöva behandling med VWF-koncentrat för att dämpa kraftiga menstruationsblödningar.

Viktigt att veta för den gruppen är att: 

• Spontana ledblödningar och svåra mag- tarmblödningar förekommer.

Denna text är framtagen med hjälp av  författarna från boken Allt om von Willebrands sjukdom och CSL Behring.

Läs mer om von Willebrand sjukdom  Allt om von Willebrands sjukdom

Läs mer om Von Willebrands sjukdom 

Hur vanligt är Von Willebrands sjukdom (VWS)
Symptom vid VWS

Olika typer av VWS

Hur får man en diagnos