von Willebrands sjukdom

Von Willebrands sjukdom (VWS) är den vanligaste orsaken
till medfödd ökad blödningsbenägenhet. Det finns flera olika typer av VWS.

Sjukdomen orsakas av brist på eller nedsatt funktion hos ett protein
(äggviteämne) som benämns ”von Willebrandfaktorn” (VWF), vilken
tillverkas i blodkärlens väggar. VWF finns i blodet och är nödvändig
för normal blodstillning, s.k. koagulation. Det finns olika långa
VWF-kedjor i blodet och dessa fungerar också som bärarprotein för
koagulationsfaktor 8 (FVIII). Vid brist på VWF kan man därför också
få en låg FVIII-nivå.

När det inte finns tillräckligt med VWF i blodet, eller om VWF inte
fungerar normalt, tar det längre tid för blodet att koagulera
(levra sig) och blödningar att upphöra.

Det finns också en förvärvad (dvs. inte medfödd eller ärftlig) form av
VWS, som kan uppstå senare i livet. Denna typ av VWS är betydligt
ovanligare än den ärftliga formen. Förmågan att bilda VWF är då
normal, men av någon anledning inaktiveras VWF helt eller delvis.
Denna bok handlar framför allt om den medfödda formen av VWS.

VWS har uppkallats efter en finsk läkare, Erik von Willebrand, som
beskrev tillståndet 1926 hos en familj på Åland.  Han insåg att VWS
inte är samma sjukdom som klassisk blödarsjuka (hemofili), som
är en annan ärftlig blödningsbenägenhet, vilken huvudsakligen
drabbar män. Redan 1852 beskrevs liknande familjer i USA och
Europa med såväl kvinnliga som manliga blödare, men sjukdomen
klassades då som hemofili. Erik von Willebrand kallade själv tillståndet för ”hereditär pseudohemofili” eller ”konstitutionell trombopati”. 

Denna text är framtagen med författarna bakom boken  Allt om von Willebrands sjukdom och CSL Behring.

Läs mer om Von Willebrands sjukdom 

Hur vanligt är von Willebrands sjukdom (VWS)
Symptom vid VWS

Olika typer av VWS

Hur får man en diagnos
Patient information om von Willebrands sjukdom